Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
Esta enfermedad es un mal neurológico con formas genéticas hereditarias y también contagiosas, causada por una proteína llamada piron, una partícula infecciosa muy difícil de destruir e inmune a los mecanismos de esterilización tradicionales que lleva a una disminución rápida de la función mental y del movimiento. La ECJ es un trastorno raro del cerebro, degenerativo e invariablemente mortal que aparece en la gente de avanzada edad y evoluciona de manera rápida.
Diagnostico:
El diagnóstico correcto es muy difícil, porque a menudo los síntomas pueden confundirse con los de otros trastornos neurológicos progresivos como el Alzheimer o la enfermedad de Huntington, pero la ECJ ocasiona inconfundibles cambios en el tejido cerebral, claramente visibles en la autopsia. En la actualidad no hay una prueba diagnóstica certera para la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob cuando se sospecha la presencia de la enfermedad, la primera preocupación consiste en descartar otras formas tratables de demencia. La única forma de confirmar un diagnóstico de la ECJ es mediante una biopsia o autopsia cerebral.
Síntomas:
En las etapas iniciales de esta enfermedad, los enfermos sufren fallos de memoria, demencia, insomnio, depresión, sensaciones inusitadas, cambios de comportamiento, falta de coordinación y perturbaciones visuales. A medida que progresa la enfermedad los síntomas incrementan y pueden darse movimientos involuntarios, ceguera, pierden la capacidad de hablar, poseen debilidad de las extremidades y coma, culminando con la muerte del paciente.
Hay tres categorías principales de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob:
- En la ECJ esporádica, la enfermedad aparece aun cuando la persona no tiene factores conocidos de riesgo, este es el tipo más común.
- En la ECJ hereditaria, la persona tiene algún historial familiar de la enfermedad o pruebas positivas de mutación genética asociada a este síndrome.
- En la ECJ adquirida, la enfermedad es transmitida por exposición al tejido cerebral o del sistema nervioso, comúnmente mediante ciertos procedimientos médicos, no hay pruebas de que esta enfermedad se contagie por contacto casual con el enfermo ni que se transmita a través del aire.
No existe ningún tratamiento que pueda curar, mejorar ni siquiera controlar la sintomatología de dicha enfermedad. El único tratamiento posible tiene como propósito principal aliviar los síntomas hasta donde sea posible y mejorar la calidad de vida del paciente. Al cabo de 6 meses o menos del inicio de los síntomas, la persona será incapaz de cuidarse y en cuestión de 8 meses, y a veces hasta 1 o 2 años el enfermo morirá. La causa de la muerte por lo general es infección, insuficiencia cardíaca o insuficiencia respiratoria.
El ganado puede adquirir una enfermedad relacionada con la enfermedad ECJ llamada encefalopatía espongiforme bovina o "enfermedad de la vaca loca". Existe preocupación de que las personas adquieran una variante de la ECJ por comer carne de animales infectados, pero no hay prueba directa que lo confirme.
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Madelin -